Répertoriée dans la catégorie des maladies dites orphelines, la maladie de Charcot, aussi connue sous l’appellation de Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou encore maladie de Lou Gehrig, fait référence à une affection neuro-dégénérative impactant de manière progressive les neurones jusqu’à engendrer une perte totale de mobilité. Gros plan sur les effets de cette maladie ainsi que ses traitements.
La SLA affecte les motoneurones centraux et périphériques
La maladie de charcot tire son appellation du neurologue français ayant décrit cette pathologie. Plus concrètement, c’est une maladie neuro-dégénérative dont les conséquences se révèlent extrêmement graves. Autrement dit, c’est une maladie handicapante qui évolue progressivement. Cette évolution est imprévisible, donc difficile, voire impossible de la prédire chez un patient donné, d’autant plus que le profil évolutif d’une telle maladie diffère d’un malade à l’autre.
Ce sont les neurones moteurs ou motoneurones qui en sont les principales victimes, notamment les motoneurones supérieurs ou centraux se trouvant dans le cortex cérébral et ceux qui sont dits inférieurs ou périphériques qui se situent dans la partie latérale de la moelle épinière. Dans tous les cas, ces motoneurones sont responsables du contrôle des muscles volontaires d’un individu.
L’atteinte des motoneurones périphériques se manifeste notamment par un ralentissement et une baisse de la dextérité et coordination des mouvements (Bradykinésie), une raideur des articulations et muscles… On parle ici de la forme spinale. Quant à la forme bulbaire, c’est-à-dire lorsque les motoneurones centraux sont atteints, celle-ci est caractérisée par les difficultés à déglutir ou à articuler, la paralysie des muscles des lèvres, du pharynx et de la langue s’installant de façon progressive, etc. Pour en savoir plus sur la Sclérose Latérale Amyotrophique, on n’a qu’à se rendre sur institutducerveau-icm.org.
Les muscles de la respiration
La sla s’intensifie progressivement en passant d’un muscle à l’autre jusqu’à paralyser complètement la personne qui en souffre. Après quelques années d’évolution, cette maladie peut donc impacter les muscles respiratoires. Dans ce cas, la personne risque de ne plus respirer normalement en raison du diaphragme ainsi que des muscles de la respiration qui, eux aussi, se ramollissent au fur et à mesure que la maladie évolue. Dès lors que leur motricité est réduite jusqu’à un point critique, la personne malade s’expose de plus en plus à une insuffisance respiratoire, ce qui risque de causer son décès. D’autre part, la déficience motrice au niveau des muscles respiratoires va aussi empêcher le patient de tousser. Les sécrétions pulmonaires vont dans ce cas s’accumuler. Là encore, le patient va avoir du mal à respirer normalement, sans parler du fait qu’il sera de plus en plus vulnérable aux infections respiratoires.
Comment traiter la maladie de Lou Gehrig ?
Jusqu’à maintenant, il n’existe aucun traitement et remède pour guérir la Sclérose Latérale Amyotrophique. Par contre, il existe un médicament pouvant retarder l’aggravation de la maladie et donc prolonger légèrement la survie moyenne du patient : le Riluzole. Si jamais le patient est dans l’incapacité d’en avaler, il existe en effet une version buvable du Riluzole.
Hormis le Riluzole, il existe d’autres méthodes plus ou moins efficaces permettant de favoriser sensiblement le confort de vie des patients parmi lesquelles figurent notamment : les antibiotiques pour les infections au niveau du système respiratoire ; la rééducation orthophonique et kinésithérapique pour entretenir les fonctions restantes ; l’accompagnement physique et psychologique (ergothérapie) ; l’atropine, l’amitriptyline, les soins dentaires, les aspirateurs de sécrétions pour l’hygiène buccale et pour calmer l’hypersalivation ; l’amitriptyline et antidépresseur pour mieux contrôler les émotions ; les appareillages tels que la gastrostomie, les fauteuils roulants, les appareillages respiratoires (assistance ventilatoire, trachéotomie, intubation…) ; faire le plein d’antioxydants et de vitamines C et E grâce à un régime alimentaire optimisé ; le baclofène pour traiter la spasticité ; les corticoïdes et anabolisants pour traiter l’amyotrophie et l’asthénie ; allier anti-inflammatoires et antalgiques pour apaiser les douleurs ; et beaucoup d’autres.