Le rein peut être endommagé.
Chez 75 % des personnes atteintes d'LE systémique, les petits vaisseaux sanguins des cellules rénales (glomérules) s'enflamment également. Ceux-ci filtrent normalement le sang et forment ainsi l'urine. L'inflammation des cellules rénales est appelée glomérulonéphrite et entraîne la pénétration de protéines et de petites quantités de globules rouges dans l'urine. Les personnes concernées ne le remarquent généralement pas. Si l'inflammation persiste pendant des années, une insuffisance rénale chronique peut se développer insidieusement. Moins fréquemment, les patients atteints de leucémie systémique développent une glomérulonéphrite aiguë. Puis la quantité d'urine est soudainement réduite, des accumulations de liquide se forment dans la partie inférieure des jambes (œdème de la partie inférieure des jambes), et la pression sanguine augmente rapidement.
Ganglions lymphatiques élargis
En raison de la réaction du système immunitaire, les patients atteints de leucémie systémique ont souvent des ganglions lymphatiques gonflés dans le cou, les aisselles ou l'aine. La rate et le foie peuvent également devenir plus volumineux et la concentration d'enzymes hépatiques dans le sang peut augmenter.
Inflammation de la plèvre, du cœur, du péritoine, des poumons
L'inflammation de la plèvre (pleurite) ou du péricarde (péricardite) ne provoque souvent aucun symptôme. Cependant, si le péritoine est affecté par la réaction inflammatoire (péritonite), des douleurs abdominales diffuses, des nausées et des vomissements peuvent survenir.
Si le muscle cardiaque s'enflamme (myocardite), une arythmie cardiaque peut se produire. La personne affectée les perçoit souvent comme des palpitations ou des palpitations cardiaques. La faiblesse cardiaque (insuffisance cardiaque) avec œdème de la jambe inférieure et les difficultés respiratoires à l'effort sont également courantes. Si la peau intérieure du cœur s'enflamme, la zone des valvules cardiaques est généralement également touchée. Selon ses premiers descripteurs, le type spécial d'endocardite est également appelé endocardite Libman sack dans le contexte d'une LE systémique.
Si les vaisseaux sanguins des poumons s'enflamment de manière très aiguë, on observe de la fièvre, un essoufflement et une toux avec crachats, comme dans le cas d'une pneumonie bactérienne. En cas d'inflammation chronique, en revanche, le tissu conjonctif se multiplie, les poumons présentent des cicatrices (fibrose pulmonaire) et la pression artérielle dans les artères des poumons augmente (hypertension artérielle pulmonaire). Ensuite, la personne affectée souffre d'essoufflement à l'effort ainsi que d'une toux sèche. De nombreux patients présentent des signes d'inflammation aiguë et chronique des vaisseaux pulmonaires.
Le lupus est une maladie chronique auto-immune, qui survient lorsque le système immunitaire s'attaque aux cellules de l'organisme et les détruit. Il peut toucher de nombreuses parties du corps, dont les articulations, la peau, les reins, le cœur, etc.
Si la LE systémique entraîne une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) dans le tractus gastro-intestinal, des plaintes non spécifiques telles que des douleurs abdominales, des nausées ou des diarrhées peuvent survenir.Les effets en outre des éruptions rouges sur la peau exposée au soleil et des douleurs articulaires, le lupus peut également progresser en silence, notamment au niveau des reins ou du sang. Les symptômes varient d'une personne à l'autre mais évoluent aussi tout au long de la maladie.Douleurs et faiblesses musculaires.
Une atteinte des muscles squelettiques est appelée polymyosite. Les patients atteints de LE systémique ont généralement des groupes de muscles à proximité des articulations enflammées ainsi que dans la zone des hanches, des cuisses, des épaules et du haut des bras. Comme pour la dermatomyosite, les patients souffrent de douleurs et de faiblesse des muscles enflammés.
Parfois affecté : le cerveau ou les cellules sanguines
Atteintes neurologiques centrales du lupus érythémateux systémique: Le lupus érythémateux systémique (LES) s’accompagne de symptômes neurologiques ou psychiatriques chez un tiers des malades. Avant de retenir un diagnostic de lupus neuropsychiatrique (NPSLE), il s’agira d’écarter d’autres causes, notamment infectieuses et toxiques. Parmi les manifestations directement liées au LES, certaines reflètent un processus inflammatoire actif, tandis que d’autres sont liées aux dommages encourus et compliquent une maladie quiescente. Elles peuvent être associées à des anticorps, en particulier antiphospholipides, antirécepteur N-méthyl-D-aspartate et antiribosomes P.
Parfois, l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) dans la LE systémique s'étend également au cerveau. Ensuite, des signes de maladie très différents peuvent apparaître, tels que de graves maux de tête, des convulsions, une paralysie, des troubles de la vision, de l'audition ou du sens de l'équilibre, ainsi que de graves changements mentaux. Dans de nombreux cas, ces symptômes apparaissent très soudainement au début de la maladie.
Parfois, les auto-anticorps sont dirigés contre les composants des cellules sanguines. Lorsque celles-ci se lient à leurs structures cibles, les cellules concernées sont détruites et la concentration des différents types de cellules dans le sang diminue.
Fréquents : symptômes généraux et cutanés
Éruption cutanée érythémateuse en ailes de papillon sur le visage, touchant les joues ou certaines autres éruptions cutanées caractéristiques du lupus. Caractéristiques de l'éruption cutanée du lupus discoïde. Chute des cheveux sans fibrose. Plaies buccales ou nasales.
En outre, les personnes concernées souffrent souvent de troubles non spécifiques tels que des malaises, de la fatigue, une perte de poids non souhaitée, de la fièvre ou une légère augmentation de la température corporelle présente depuis longtemps. Ces symptômes sont généralement intensifiés par la lumière ultraviolette (UV).
Chez 80 % des patients atteints de LE systémique, des modifications cutanées supplémentaires au sens de lupus érythémateux cutané se produisent. Chez la moitié des personnes touchées, une rougeur faciale caractéristique est même le tout premier signe de la maladie - ce qu'on appelle l'érythème papillon. Il s'agit d'un rougissement intense et symétrique de la peau des joues et de l'arête du nez, qui est intensifié par la lumière ultraviolette (UV). En principe, tous les autres sous-types de LE cutanée peuvent également apparaître comme un symptôme partiel d'une LE systémique.
Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes peuvent comprendre des arthralgies et des arthrites; de phénomène un phénomène de Raynaud; des éruptions cutanées malaires et autres; une pleurésie ou une péricardite; une atteinte rénale ou du système nerveux central; et des cytopénies hématologiques. Le diagnostic nécessite des critères cliniques et sérologiques. Le traitement des maladies graves actives continues nécessite des corticostéroïdes et parfois des immunosuppresseurs.
Traitement
Il n'existe aucun traitement guérissant définitivement la maladie. Plusieurs traitements sont utilisés avec succès pour diminuer les symptômes, entraîner une rémission et prévenir les complications de la maladie. La vie des jeunes atteints de lupus a été transformée grâce aux améliorations de la prise en charge. Le suivi est dans tous les cas régulier et prolongé.
Les quatre principaux types de traitements utilisés sont :
- les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : ils sont en général prescrit pour diminuer les douleurs articulaires, sur une courte période.
- les antipaludéens de synthèse : ils sont pris au long court, lorsque les manifestations sont peu sévères .
- les corticoïdes ( voir fiche traitement corticoïde) sont utilisés pour diminuer l'inflammation et supprimer l'activité du système immunitaire. La dose utilisée est très variable en fonction de la sévérité de l'atteinte. Le but est de trouver la dose minimale efficace. Le traitement est généralement poursuivi pendant plusieurs années pour éviter les rechutes.
- Les immunomodulateurs entraînent une diminution de la réponse immunitaire. Ils sont utilisés lorsque les corticoïdes sont insuffisamment efficaces et que les manifestations sont sévères.
Tous ces médicaments sont efficaces mais peuvent entraîner de nombreux effets secondaires. Les traitements sont en général poursuivis plusieurs années pour contrôler la maladie et éviter les rechutes. Les enfants avec une atteinte rénale ou du système nerveux nécessitent un traitement intensif. A l'inverse, les manifestations cutanées et articulaires sont plus facilement contrôlées.
Il n'y a pas d'alimentation particulière préconisée, en dehors d'un régime particulier imposé par la prise de certains médicaments (voir fiche traitement corticoïde).
Un soutien psychologique peut s'avérer nécessaire lorsque la chronicité de la maladie et l'incertitude de son évolution génèrent des angoisses. Les corticoïdes peuvent avoir des conséquences sur l'aspect physique avec, en particulier, une prise de poids et une hyperpilosité parfois difficiles à vivre chez les adolescentes, entraînant souvent des problèmes d'adhésion au traitement.
Les anticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B sont décrits dans 30 à 70 % des lupus, plus particulièrement quand il existe des lésions cutanées. Ils ne sont pas spécifiques du lupus car ils sont également observés dans 40 à 70 % des syndromes de Gougerot-Sjögren primaires. Ils sont associés au lupus subaigu. Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune individualisée au cours des années 1980, caractérisée par l'association d'anticorps antiphospholipides et d'un syndrome d'hypercoagulabilité, pouvant affecter les gros vaisseaux sanguins (veines et artères), se manifestant par des accidents thrombotiques.
Les anticorps antiphospholipides sont retrouvés chez 5 % de la population générale sans provoquer de symptômes. Leur production peut être associée à des maladies auto-immunes (dont le lupus érythémateux disséminé et le syndrome de Sjögren), des infections (syphilis, HCV, HIV, malaria, fièvre Q, etc.)
Résumé Le lupus érythémateux (lupus erythematosus) disséminé est une maladie auto-immune chronique qui évolue par poussées suivies de remissions. Les poussées sont une source importante d'hospitalisations, de morbidité et de mortalité.
Contexte . Le mycophénolate mofétil (MMF) est un médicament immunosuppresseur largement utilisé dans la transplantation d'organes solides, et il peut jouer un rôle croissant dans les maladies auto-immunes. Le MMF a été introduit comme nouvel agent immunosuppresseur dans le lupus érythémateux disséminé (LED), souvent chez des patients intolérants ou résistants aux schémas immunosuppresseurs conventionnels.
Méthodes . 21 patients atteints de LED ont été étudies, dont la plupart avaient déjà reçu des traitements par cyclophosphamide et avaient également reçu des cours d'azathioprine ou de méthotrexate. Les indications de traitement comprenaient une activité de la maladie incontrôlée et une aggravation de l'atteinte rénale.
Résultats . Le traitement MMF a entraîné une réduction de l'activité de la maladie, telle qu'évaluée par le SLEDAI (indice d'activité de la maladie SLE) ( P = 0,0001) et une diminution de la protéinurie ( P = 0,027) tout en permettant une réduction significative de la dose de corticostéroïdes oraux ( P = 0,0001). Les taux de facteurs du complément C3 et C4 et d'anticorps anti-ADN double brin n'ont pas été significativement affectés.
Chez l’enfant
Le lupus érythémateux disséminé est diagnostiqué chez l’enfant ou l’adolescent dans 10 à 15 % des cas. Les principales manifestations initiales sont cutanées, articulaires, hématologiques et rénales, mais il existe de nombreuses autres atteintes moins évocatrices, notamment digestives. Une atteinte rénale, souvent sévère, est présente chez 30 à 80 % des enfants, et doit être systématiquement recherchée. Le traitement doit être adapté en fonction de la présentation clinique initiale. Le suivi doit être très prolongé en raison de la possible survenue de rechutes graves tardives.