Qu’est ce que la rage humaine (hydrophobie)?

L’hydrophobie est une maladie virale aiguë, progressive et mortelle qui doit être obligatoirement notifiée individuellement et immédiatement aux services de surveillance sanitaires municipaux, étatiques et fédéraux. C’est une anthropozoonose causée par un virus à ARN de la famille des Rhabidoviridae (RABV), genre Lyssavirus. D’apparence approximative d’une balle de revolver, elle est transmise à l’homme par contact direct avec la salive d’un mammifère infecté, soit par morsure, soit par pénétration dans une plaie ouverte, soit par léchage de la lésion ou des muqueuses, comme la bouche, qui est perméable à ce type de microbe.

Manifestation de l’hydrophobie

Le lyssavirus a une prédilection pour les cellules du système nerveux. Dès qu’il est inoculé par une lésion cutanée, il se multiplie, envahit les nerfs périphériques et, en se déplaçant lentement – environ 1 cm par jour – se propage par les neurotransmetteurs, atteint le cerveau (phase centripète) et provoque une encéphalite sévère. De là, il se propage dans divers organes du corps (phase centrifuge), mais c’est dans les glandes salivaires qu’il se multiplie à nouveau et est excrété par la salive de la bestiole malade.

C’est une maladie virale aiguë, progressive et mortelle qui doit être obligatoirement notifiée individuellement et immédiatement aux services de surveillance sanitaires municipaux, étatiques et fédéraux. Connu depuis l’Antiquité, avant que le remède ne soit découvert par Louis Pasteur à la fin du XIXe siècle, il représentait une condamnation à mort dans près de 100 cas.

Le virus est répandu sur tous les continents, sauf en Australie et en Océanie. Certains pays d’Amérique, d’Europe, du Japon, d’Australie et d’autres îles du Pacifique ont réussi à éradiquer la forme urbaine de la maladie. Cependant, la transmission par les animaux sauvages, en particulier par la chauve-souris Desmodus Rotundus, reste un défi à relever.

L’hydrophobie, un mot d’origine grecque signifiant peur, aversion pour l’eau, est un autre nom sous lequel la maladie est connue. En réalité, l’hydrophobie n’est qu’un des signes de la maladie, qui apparaît lorsqu’elle est avancée.

Transmission

Tout mammifère, domestique ou non – y compris l’homme – peut-être infecté par le virus hydrophobe, qui ne pénètre pas toute la peau, uniquement par les plaies ouvertes ou les muqueuses. La transmission peut se produire avant même l’apparition des premiers signes de la maladie.

Bien que le virus soit présent dans l’urine, les fèces et le sang des animaux infectés, il n’offre généralement pas un risque de transmission plus élevé, car il ne peut pas survivre longtemps en dehors de l’organisme hôte.

À l’exception des mammifères, rien n’indique qu’une autre classe d’animaux puisse transmettre le virus. Dans la plupart des cas, les chiens et les chauves-souris sont les animaux qui transmettent le plus la maladie par la salive chargée de virus. Cependant, bien qu’assez rares, il existe des cas de transmission interhumaine par transplantation de tissus ou d’organes infectés (notamment par greffe de cornée), et des cas de transmission par voie aérienne, lorsqu’une personne non vaccinée inhale l’air chargé de virus dans des grottes infestées de chauves-souris, par exemple.

La possibilité que le virus puisse être transmis sexuellement de la mère au fœtus pendant la grossesse ou la digestion est considérée comme lointaine.

Réservoirs de virus

En considérant les principaux réservoirs de cet agent infectieux au Brésil, le ministère de la Santé définit ainsi les cycles de transmission de la maladie les plus courants :

Cycle rural – représenté par les animaux de production : bovins, chèvres, chevaux, etc. ;

Cycle sauvage : a) aérien – concerne les chauves-souris hématophages et non hématophages ; b) terrestre – comprends les ouistitis, les renards, les singes en général, les ratons laveurs, etc.

Ils sont considérés comme des groupes à risque pour la maladie :

Les professionnels qui sont en contact direct avec les animaux : vétérinaires, zootechniciens, biologistes, soigneurs et dresseurs d’animaux, guides touristiques en général et écotourisme en particulier ;

Activités favorisant un plus grand contact avec le virus : travail dans un laboratoire de recherche et d’analyse, dans des animaleries, dans l’exploration de grottes, ou lors de voyages dans des pays, notamment en Afrique et en Asie du Sud-Est, où le contrôle de la contamination est précaire ;

Maisons situées dans des endroits proches de régions qui servent d’habitat naturel à des mammifères sauvages ou non, telles que les chauves-souris, les chats de brousse, les renards, les singes, etc.

Remarque importante : les personnes appartenant à des groupes à risque et donc plus vulnérables à la contamination  doivent prendre le remède et suivre la réponse du système immunitaire pour savoir si la production d’anticorps a atteint les niveaux appropriés. Le cas échéant, les doses de rappel doivent être répétées tous les deux ans.

Faire appel aux  services de premiers secours

Face à la possibilité d’une exposition au virus excrété par les glandes salivaires d’une bestiole supposée infectée, ou inconnu, par des plaies ouvertes sur la peau ou par des muqueuses intactes, la première mesure prophylactique consiste à laver la plaie avec beaucoup d’eau courante, de savon ou de détergent sans perdre de temps. Dans la mesure du possible, il est conseillé d’utiliser des substances antiseptiques pour nettoyer le site, car elles contribuent à inactiver les virus. À de très rares exceptions, la blessure ne doit pas être suturée ; elle doit rester ouverte.

Si celui qui a causé la blessure est connu, il doit être gardé en observation pendant 10 jours. Si elle ne présente aucun symptôme suggérant une infection par le virus pendant cette période, elle peut être libérée et la personne qui a subi l’agression est dispensée de traitement prophylactique.

Cependant, pendant cette période, s’il y a un changement de comportement, aussi petit soit-il – il devient plus calme ou plus fâché, se cache dans des endroits sombres parce que la lumière le dérange – ou dans ses habitudes alimentaires et bave beaucoup, il est nécessaire de le communiquer au service de surveillance de la santé sans perdre de temps. Dans le cas d’une bestiole inconnue ou mort, quelle qu’en soit la cause, le comportement consiste à le considérer comme porteur du virus et à mettre en place le programme de prophylaxie poste-exposition, qui ne peut être interrompu sous aucun prétexte.

Comme on peut le voir, l’évaluation du fautif est d’une extrême importance pour orienter la procédure thérapeutique post-exposition au virus, qui comprend l’application de vaccins et, selon le cas, d’immunoglobulines de sérum, qui contiennent des niveaux élevés d’anticorps spécifiques contre le virus. Ils doivent être appliqués sur le site d’inoculation et, s’il y a des restes, dans la région fessière. L’objectif est d’inactiver le virus dans la zone de la plaie afin que le corps ait le temps de lancer la production d’anticorps stimulée par le remède.

Périodes Incubation et symptômes

La durée d’incubation du virus varie en fonction du lieu d’inoculation (plus la tête est proche, plus la durée est courte), de la charge virale et de la nature du virus. Il s’agit d’une période asymptomatique, qui peut s’étendre de quelques jours à plus d’un an.

Les premiers signes n’apparaissent généralement que lorsque le virus a atteint le cerveau. Au début, il s’agit de signes non spécifiques, qui peuvent être confondus avec ceux d’une infection courante : malaise, fièvre légère, maux de tête et de gorge, manque d’appétit, vomissements et malaises gastro-intestinaux. Il peut également y avoir des picotements, des brûlures ou des démangeaisons à l’endroit de la morsure ou de l’égratignure. Cette phase, également marquée par l’agitation et l’anxiété, est appelée prodomos, dure de 2 à 10 jours et survient avant l’installation de l’encéphalite.

L’inflammation progressive du cerveau causée par la prolifération du virus dans le système nerveux central entraîne l’aggravation des signes neurologiques : hyperexcitabilité (y compris sexuelle), confusion mentale, désorientation, agressivité, accès de colère, hallucinations, crises convulsives déclenchées par des stimuli tactiles, auditifs et visuels, spasmes musculaires involontaires et douloureux, production excessive de salive, difficultés à respirer et à avaler. La fièvre augmente fortement, atteignant 40 degrés.

La manifestation des phobies – hydrophobie, aérobie, photophobie – est en augmentation. Le patient souffre de violents spasmes, lorsqu’il voit ou essaie de boire de l’eau, reçoit un courant d’air ou est affecté par un excès de clarté.

La destruction causée par le virus atteint de nombreuses zones du système nerveux central et produit un syndrome paralytique généralisé, qui évolue vers le coma et la mort par arrêt respiratoire.

Diagnostic de la rage humaine

D’une part, le diagnostic fondé sur les signes n’a que peu d’importance pour le traitement des maladies avancées, car les possibilités de guérison sont lointaines après leur installation ; d’autre part, l’établissement d’un diagnostic définitif est d’une importance capitale pour le traitement prophylactique après une exposition au virus dans les premiers stades de la maladie. Elle permet non seulement de contrôler la progression de la contamination, mais aussi de proposer des mesures pour identifier la source de transmission et arrêter la circulation du virus.

Certains tests de laboratoire standardisés représentent une ressource importante pour établir un diagnostic différentiel, car, dans un premier temps, certains signes cliniques de la colère peuvent être confondus avec ceux d’autres maladies (tétanos, polio, syndrome de Guilain Barré, par exemple).

L’Organisation mondiale de la santé recommande la méthode d’immunofluorescence directe (IFD), qui donne des résultats plus rapides et plus spécifiques et permet d’identifier les antigènes du virus dans l’organisme. D’autres tests importants pour définir le diagnostic sont l’isolement du virus par inoculation intracérébrale chez la souris, l’isolement en culture cellulaire et la biopsie pour la recherche des corpuscules de Negri dans les cellules du cervelet et de la moelle.

De nos jours, il existe des techniques de biologie moléculaire, avec de bons résultats, pour le diagnostic de la rage chez les porteurs vivants de la contamination. Bien qu’aucune méthode ne présente à elle seule des résultats définitifs, l’ensemble de ces méthodes augmente les chances d’établir un diagnostic concluant.

Traitement et précautions à prendre

Le traitement doit être appliqué dans deux situations distinctes :

Prophylaxie préinfectieuse : c’est un traitement préventif, utilisant le remède (vaccin à cellules diploïdes ou Fuenzelid-Palacios modifié). Il est indiqué pour les personnes qui n’ont pas encore été en contact avec le virus, mais qui appartiennent à des groupes à haut risque de contact avec ce virus. L’étape suivante consiste à suivre la réponse immunologique, c’est-à-dire à vérifier si le système de défense a développé la quantité d’anticorps nécessaire pour combattre le Lyssavirus après l’application du remède ;

Prophylaxie post-infection : c’est le traitement indiqué après que la personne ait été mordue ou griffée par un mammifère. Elle comprend l’application du vaccin et de l’immunoglobuline (produite à partir du plasma de donneurs préalablement immunisés) ou du sérum (composé d’immunoglobulines spécifiques obtenues à partir du plasma d’équidés vaccinés contre la rage). Le schéma thérapeutique varie en fonction de la localisation et de la gravité de la blessure. Le Secrétariat de la surveillance sanitaire du ministère de la santé a élaboré un manuel intitulé “Normes techniques pour la prophylaxie, qui devrait servir de référence pour la prévention et le traitement.

L’administration du vaccin et de l’immunoglobuline ou, en son absence, du sérum sur le site de la blessure est destinée à prévenir le développement et la progression de la maladie. Lorsque ces ressources ne sont pas introduites à temps, le tableau devient irréversible et évolue en quelques jours vers le coma et la mort. Dans la phase finale de la maladie, toute l’attention doit être portée sur les soins palliatifs afin de soulager la souffrance du patient en phase terminale.

Suivi du protocole de Milwakee et Protocole de Recife

Jusqu’à présent, seuls cinq cas d’hydrophobie ont été signalés dans le monde. La première s’est produite aux États-Unis, chez un adolescent qui a été mordu par un hématophage de chauve-souris, qui n’a reçu ni vaccin ni sérum et qui présentait déjà les premiers signes de la maladie. Vu la gravité de son état, elle a été soumise à un traitement expérimental contre la rage chez l’homme, qui est devenu connu sous le nom de “Protocole de Milwaukee”.

Rédigée par le médecin américain, le Dr Rodney Willoughby, la procédure consistait à maintenir la patiente dans un coma induit par le cerveau pour protéger son cerveau tout en lui administrant des doses massives d’antiviraux. L’intention était d’assurer la survie du patient pendant le temps nécessaire pour que le système immunitaire produise des anticorps capables de combattre le virus. La jeune fille a survécu, mais a eu des séquelles au cerveau.

Parmi ceux qui ont bénéficié de l’application du protocole de Milwaukee figure un Brésilien du Pernambouc mordu par une chauve-souris, qui a reçu un traitement adapté du protocole américain aux conditions brésiliennes. Appelée “Protocole de Recife”, la procédure est désormais recommandée par le ministère de la santé pour les patients dont on soupçonne cliniquement la présence.

Vaccins contre l’hydrophobie

Les vaccins agissent en stimulant la production d’anticorps, et ce, de deux manières : à titre préventif, chez les personnes qui appartiennent à des groupes à risque et n’ont jamais été infectées, ou comme ressource pour arrêter la propagation du virus au cerveau, lorsqu’il y a suspicion ou confirmation qu’un contact avec le virus a réellement existé.

Tous les vaccins hydrophobes sont produits avec des virus atténués, c’est-à-dire qu’ils n’utilisent pas de virus vivants. En gros, ils peuvent être de deux types :

Celles produites dans des cultures de cellules diploïdes – considérées comme plus sûres et plus efficaces parce qu’elles ont une plus grande compétence pour fabriquer des anticorps et une plus faible incidence de réactions indésirables ;

Celles du type palais modifié par Fuenzalida, produit dans le tissu embryonnaire de souris nouveau-nées, inoculées avec la souche Pasteur de virus fixe.

Les deux peuvent être appliqués à tout âge et ne sont pas contre-indiqués, même pendant la grossesse ou l’allaitement.

Si cela est indiqué et toujours sous contrôle médical, le vaccin doit être administré par voie intradermique ou intramusculaire dans la région du deltoïde (muscle triangulaire qui fait partie de l’articulation de l’épaule) ou dans la vaste région latérale de la cuisse, si l’enfant est petit. Il ne peut en aucun cas être appliqué sur la fesse, car dans cette région, son efficacité n’est compromise, ni par l’utilisation de la même seringue, ni dans le même emplacement anatomique que l’immunoglobine.

Observations et interprétations

L’hydrophobie est une maladie endémique au Brésil. Dans les États de la région sud, il a pratiquement disparu. Le Nord et le Nord-Est enregistrent un nombre plus élevé de cas transmis par des animaux domestiques ou sauvages. Pour que la contagion se produise, il n’est pas nécessaire que la personne soit mordue ; il lui suffit de contacter la salive de la bestiole malade.

Les chiens et les chats sont les principaux transmetteurs de l’hydrophobie en milieu urbain. Selon les signes présentés, chez ces animaux, la maladie peut se manifester de deux manières différentes : la rage ou la rage silencieuse. Dans le premier cas, communément appelé “syndrome du chien fou”, l’animal traverse une période d’agitation intense, devient agressif et souffre de crises convulsives avant d’être pris par la paralysie, de tomber dans le coma et de mourir. Dans la forme muette, surtout chez les animaux herbivores, le symptôme prédominant est la paralysie des muscles de la tête et du cou ou des membres postérieurs. En peu de temps, cependant, la perte de mouvement s’étend à tout le corps et l’animal meurt.

La meilleure façon de prévenir l’hydrophobie dans les centres urbains est de maintenir à jour la vaccination des animaux domestiques. La première dose du remède doit être appliquée à l’âge de trois mois, puis une fois par an, tous les ans. Les campagnes de vaccination contre la rage animale pour les chiens et les chats, qui sont répétées chaque année, sont parrainées par les services de santé publique. Le remède est distribué gratuitement.

Dans les zones rurales, la chauve-souris hématophage est un important vecteur de transmission de la rage aux mammifères en général. Certains peuvent attaquer à plusieurs reprises sans que la victime s’en rende compte, surtout si elle dort. Par conséquent, se rendre dans des endroits où ils vivent habituellement, visiter des grottes et dormir à l’extérieur sans protection adéquate peut augmenter le risque d’inoculation du virus contenu dans la salive de ces animaux.